?蜡油样骨病(melorheostosis)是一种罕见的骨质硬化性疾病?又称肢骨纹状增生症、流泪骨、蜡样骨病、蜡油样骨质增生症、流动性骨质硬化症、单肢型流液状骨膜性骨质增生症、单肢性硬化性骨炎及Leri氏病等,是一种以受累肢体的骨质硬化性疾病。?本病病因不清,无遗传及家族病史,发病从儿童开始,青中年期患者多见,男女比例大致相等?,好发于四肢长骨,一侧肢体单骨受累多见,下肢骨多于上肢骨,颅骨、脊柱及肋骨受累少见。
?临床表现:本病早期可无症状,?病变发展可表现为疼痛,患者常因多骨发病而自觉疼痛不易定位,劳累后加重,关节僵硬活动受限?晚期可使受累骨畸形,常有足外翻、膝外翻、骨弯曲、膝关节肿大等;患肢发生肿胀、发冷、出汗及硬结出现,局部可触及骨表面高低不平,坚硬如石?,关节周围骨质增生及软组织内骨沉积致使患肢关节活动受限,当过分增生的骨膜压迫神经血管时而产生感觉异常、充血和水肿等。
?病理:骨内外膜增生,呈不规则硬化,骨干上新生骨堆积,可致轮廓变形,成骨细胞活动增加及破骨细胞运动减少,故出现新骨形成?。镜下?病骨的哈氏管扭曲、变形,成熟骨与未成熟骨混合存在?板层骨排列密集紊乱,骨小梁和骨髓腔可被纤维组织所代替?,软组织内异位骨化为成熟的骨组织及软骨组织。
影像表现:
长管状骨改变:?骨干皮质偏侧性条状或斑块状骨质增生,沿皮质外或内表面从近侧向远侧蔓延,骨表面凹凸不平或呈波浪状,骨增生堆积自上而下,宛如溶化流注的蜡油?增生。骨质密度极高,骨小梁显示不清,呈象牙质样,与正常骨界限清楚?,骨松质内可见不规则线状、斑块状骨质硬化?。骨干增粗,骨髓腔变窄,长骨两端的松质骨区和骨髓腔内由浓密斑块状或类圆形硬化骨质代替,增生严重者则骨干两端髓腔闭塞。
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短、扁骨改变?:扁骨增生多以内膜性增生为主,表现为骨内斑点状或条状致密影,骨皮质增厚,局部骨质增粗?骨关节及周围软组织改变?病变,可跨越关节波及邻骨,但不累及关节是本病最具特征性表现?少数病例邻近软组织内可有斑片状钙化。
小结:?病骨皮质偏侧性增生,?无骨质破坏及死骨现象?,病变不侵犯关节,关节腔光滑?,无病理性骨折现象?,病侧骨髓腔变窄。
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